【在线影展】第147期：中国的罕见病人群

源济

腾讯网  2017-07-17
2017年 第23期 | 总147期
文：张立洁 本期编辑：倪丽洁

【在线影展】中国的罕见病人群

在我国，有超过1600万的罕见病患者，他们求医过程艰难，平均确诊需要5年，平均诊断成本大于5万，许多人刚生下来就会被父母抛弃。他们，需要更多的关心和关注。本组照片来源：张立洁 侯登科摄影奖



2011年4月8日，北京大兴。图中的女孩名叫赵芸，是一个孤儿，患有先天畸形，现在被寄养在一户人家。先天畸形是罕见病中的一种。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病是指患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病，因此又被称为孤儿病。本组照片来源：张立洁 侯登科摄影奖




据统计，在我国已有超过1600万的罕见病患者，每年新出生罕见病患者超过20万。大量的中国患者求医过程艰难，平均确诊需要5年，平均诊断成本大于5万。2016年9月，中国罕见病发展中心(CORD)统计出了《中国罕见病参考名录》，共计147种疾病，这些疾病普遍存在科研投入少、诊断率低、缺乏有效治疗手段等现象，且药物往往不在医保体系中。像赵芸这样的先天残疾儿童，许多人刚生下来就会被父母抛弃。




陈光，白化病患者，他将头发染成黑色，没过多久发根又露了白。2010年9月7日，北京朝阳。白化病患者由于缺乏黑色素的保护，皮肤对光线高度敏感，日晒后易发各种光感性皮炎，并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏，常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。




2010年9月5日，北京大兴。章岳，白化病患者，同时也是一名孤儿。对很多罕见病患者而言，他们就是标准的“少数”，少到已经“罕见”的程度，甚至因为“罕见”所以被理所当然地忽视和放弃。白化病属于遗传性疾病，目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。因此这对白化病姐妹成长过程中，需要得到比一般孩子更细致的呵护。




很多人觉得社会资源有限，有些常见病还没人救呢，“罕见的”怎么能优先呢？但这样一种看起来合情合理的“理性”逻辑真的成立吗？图为章岳与养母在一起。




当我们看到这个社会上，得了各样罕见病的人，他们悲惨的生活状况会让我们觉察：这种“理性”立场难以令人信服，难道因为“罕见”就不值得投入了吗？蒋富军，孤儿，成骨不全症患者。2010年8月17日，北京大兴。




患有成骨不全的患者受到轻微损伤即可引起骨折，严重者表现为自发性骨折。成骨不全症患者的骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，因而常不被注意而造成畸形连接。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨头的长度。蒋富军在寄养家庭学会了几样乐器，图中他正弹着电子琴，与别人合奏。




高国梁、高国庆兄弟，成骨不全症患者，身上有多处伤疤和骨骼变形。2010年5月，山东济南。




社会文明最重要的实质不是多数人意志决定一切，而是能否确保处于劣势的少数人的权益。对弱者的关怀和保护是人类特有的道德法则。黄媛，成骨不全症患者。2009年6月，天津。




崔荣华、肖壮母子，成骨不全。2010年10月6日，北京门头沟。

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崔灿灿，成骨不全，2010年5月，山东济南。对成骨不全症患者而言，最重要的是预防骨折，等到青春期过后，骨折趋势才会逐渐减少，即便这个小女孩再想出去跟同伴玩耍，她也只能躺着，尽量少活动。




陆永强，肌萎缩侧索硬化症患者。2011年4月14日，重庆。肌萎缩侧索硬化症，俗称渐冻人症，由于上、下运动神经元退化导致的身体肌肉萎缩，患病者最终可能丧失一切自主运动的能力。




陆永强与妻子在一起，他处处都需要妻子的帮助。




2014年，一场明星接力式的公益活动“冰桶挑战”视频在互联网上流传，这项活动提高了公众对渐冻人症的认识，但是渐冻人症的病因至今还没有一个明确的说法。冯国英，渐冻人症，2011年5月18日，河北唐山。




对冯国英来说，每次睡觉前，吸痰是必不可少的环节。




王甲，渐冻人症。2011年5年12日，北京海淀。




王甲已经不能再说话和正常吞咽，生活早已不能自理。就目前而言，社会对罕见病的关注和投入是远远不够的。




“罕见病”由于罕见，又较为棘手，能获得的研究资源非常有限，一些药厂基于经济利益的考量，对于投入罕见疾病的药品与食物研发、制造或引进也是缺乏兴趣，这是商家的“理性”立场。王甲需要借助呼吸机来维持呼吸，在每次睡觉前，吸痰也是必不可少的。




蒋开乾，渐冻人症。2011年4月13日，重庆梁平。




站在蒋开乾身边的，是白发苍苍仍要处处照顾他的奶奶杨荣清，罕见病病人的家属也是十分需要关注和帮助的。

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T先生，渐冻人症，2011年6月6日，北京丰台。




朱邵华，渐冻人症，2011年1月13日，福建邵武。




朱邦月正照顾着妻子和两个儿子，他们都是渐冻人症患者。朱邦月老人是2009年年度感动中国人物，2011年1月13日。




牛清，肯尼迪症。2011年5月10日，北京石景山。




游顺辉、游乐成父子，腓骨肌萎缩。2009年6月，广东顺德。一位名叫索克曼的牧师曾言：“当我们是少数时，可以测试自己的勇气；当我们是多数时，可以测试自己的宽容。”




对于人数占多的“多数人”——社会的草根大众，“多”仍然可以成为一种力量，人们需要宽容，其实更需要勇气。




春曼心曼姐妹住在出租屋里，她们的日常生活都需要由母亲照料。




春曼躺在出租屋的床上。“我们不是害怕死亡，我们只是留恋生命的美好。我们并不害怕等待，我们只是害怕没有希望的等待”，这段罕见病发展中心2013年的活动上的一句话，充分道出每一个罕见病病人的心声。愿我们给他们多一点关注、友好和帮助。




“侯登科纪实摄影奖”是根据已故摄影家侯登科先生遗愿设立的民间项目奖，第六届正在征稿中：https://tuchong.com/events/436636/

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张立洁1981年生于北京，现工作生活于北京。北京师范大学新闻学硕士，伦敦艺术大学摄影硕士。长期从事报道、纪实摄影项目的拍摄。 曾获第二届侯登科纪实摄影奖、第五届连州国际摄影年展艺术家银奖、2013年马格南基金会人权与报道摄影奖、第二届“徐肖冰杯”摄影奖等奖项。 其作品曾发表于《新闻周刊》、《纽约时报》Lens专栏等，并多次在美国、英国、加拿大、法国、丹麦，中国连州、广州、平遥等多地展出。
摄影师网站：www.zhanglijie.com

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确保少数人的基本权益是社会文明的及格线
文/张立洁

“我不同意你的意见，但我坚决维护你发表自己看法的权利”，而当所谓“少数”变得完全没有说话的能力的时候，他们的存在出于无人知晓的境地，又何谈捍卫？

对很多罕见病患者而言，他们就是标准的“少数”少到已经“罕见”的程度，因为“罕见”所以被理所当然的忽视和放弃。社会资源有限，大多数人都可能得的常见病还没人救呢，“罕见的”就先等等把，这样一种似乎合情合理的逻辑真的成立吗？

说不清假如我自己得上了某种怪病，而有人对我说，你们太罕见了，只能先牺牲你们的时候，我是不是会破口大骂。记得在威尔史.密斯主演的电影《我，机器人》中，他和一个6岁的小女孩经历了一场严重车祸，一名前来救援的机器人按照电脑计算出的生存几率，选择将生存几率40%的他救出，而放弃12%的小女孩。主人公只能眼看着她惊恐地拍打车窗随汽车沉入水底。因此，活下来的威尔.史密斯极力反对把人类社会变成机器人统治的世界，他永远无法认同由用机器人的逻辑统治有感情的人类社会，“12%的生存几率难道就不值得救吗？”这样逻辑充满“理性”，但却令人难以信服。当我们看到这个社会上，得了各样罕见病的人，他们悲惨的生活状况会让我们觉察：这种“理性”立场同样难以令人信服。

这种理性尤其表现在用于罕见病药品的生产研发上，“没有产出就拒绝投入”这是商家的“理性立场”；公共医疗资源有限，多数人的医疗问题都没有解决的情况下，罕见疾病的受害群体相对较少，是不是可以再等等，这是社会管理者的“理性立场”。

强者和弱者、多数和少数的对抗是贯穿于整个生存竞争的永恒主题。在自然界，竞争的结果是弱肉强食，然而人类社会的独特性在于，除竞争外，对弱者的关怀和保护是人类特有的道德法则！社会文明最重要的实质不是多数人意志决定一切，而是能否确保处于劣势的少数人、少数民族的权益和安全。

“我们不是害怕死亡，我们只是留恋生命的美好。我们并不害怕等待，我们只是害怕没有希望的等待”，这段罕见病发展中心2013年的活动上的一句话，充分道出每一个罕见病病人的心声。愿我们给他们，生而为弱势群体的他们，多一点关注、友好和帮助。