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摄影/吴家翔 编辑/王崴 2016-09-20 腾讯图片
新肝宝贝
文/余璐遥
那是块直径超过20公分的整肝，像被浓烟熏过——通体黑色，仅有的血色显露在还未被表皮包裹的组织连接处，触感硬得像块石头。
半个小时前，它刚从8个月大的女孩童童腹腔内被取出，替换上的是一块切自外婆禹萍兰的新鲜肝脏。
8月23日上午11点30分，上海仁济医院小儿肝移植的手术室内，禹萍兰的右叶肝被小心翼翼地切下三分之一，这块带着体温的救命肝被植入在相邻手术室等候的童童体内。穿线、缝合，外婆的肝在孩子体内充血运作。
54岁外婆的肝鲜红柔软，童童的肝又黑又硬。这种病态源自一种名为胆道闭锁的小儿疾病。由于肝内外胆管出现阻塞，并导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭。
胆道闭锁的患儿全身皮肤金黄，肚大如箩，发病率为1：8000-1：14000。除了用葛西手术疏通胆管外，换肝是患儿的唯一选择。对他们来说，重生从换上新肝开始。
盲区
对疾病的茫然无知带来的恐惧，曾弥漫在每个胆道闭锁患病家庭之中。
上海仁济医院1号楼4层病房将近40个家庭里，没有一个人在遭遇胆道闭锁之前听说过这种疾病。这是极为可怕的现实。
“我以为是胆道锁住了，把它割开就行。”一个来自山东的奶奶至今不明白究竟什么原因夺去了孙子的健康。她的孙儿6个月大却不到12斤，眨巴着黄得发绿的眼睛，小小一只缩在妈妈怀中，了无生气。
一开始，父母们认为那是黄疸——一种新生儿常见症状体征，照射蓝光、注射白蛋白或是吃褪黄药物即可消除。当地医生也诊断为生理性黄疸。根据医嘱，他们抱着刚出生的孩子去照蓝光，黄疸还未消退，胆红素已经直线飙高。转院检查，再转院再检查，当听到“胆道闭锁”这个陌生的名字时，孩子已月余大，快要错过出生60天内做葛西手术的最佳时机。
在他们的描述中，几乎所有家庭都经历过类似的求医过程。未诊断时，“像无头苍蝇一样走了很多弯路”，确诊时，“天塌了”。
“像我们县城医院都不知道这个病。”普勇奇带着女儿童童去家乡的县城医院做检查，医生只是感到好奇，这么大的孩子，皮肤、眼泪为何还这么黄。小镇医生从他的病人口中，第一次听到胆道闭锁的病名。
在家乡最好的市儿童医院里治疗无果时，普勇奇被建议转去更好的医院。问去哪里，医生答上海可以治，不过哪个医院不清楚。“连我们那儿专业的小儿医院都不知道在哪里可以治好，应该去哪儿做小儿肝移植手术。”
普勇奇想，要是早知道哪里可以治疗，童童也不会受那么多罪。他至今还后怕，在一次抽血检查中，童童由于空腹太久当场休克，好在抢救及时。如若不幸，童童可能像一些孩子一样在求医过程中痛苦离去。
成都的外科医生曾对普勇奇说，你有没有一百万，没有就回家吧。来到上海后，普勇奇才知道，一场小儿肝移植手术费用10万至20万即可解决，这个外科医生说成了五倍。
困扰他们的，还有来自对胆道闭锁病因的探寻，这个将孩子变成肚大如箩的“小黄人”的病症从何而来。可饶是权威的小儿肝移植医生也无法给出确定的病因解释，也许是基因遗传，或是病毒感染，也有可能是免疫因素，医学还在寻找答案。
由于患病孩童的特殊外表，年轻妈妈曾被恶言“你家做了什么坏事”，长辈则被指“没有嫁好女儿”。不明真相的街坊邻里常常在不经意间投递恶意，无知地在他们的伤口上撒了大把盐。
上街买菜，他们会被围观，“有熟人问你家小孩子怎么这么黄啊，一个又一个走过来看。”即便是在医院做抽血检查，旁边好多人都在问这小孩怎么跟其他小孩不一样。遇到这种情况，辰辰的父亲会假装没听到，也不过多解释：解释没用，即便是得病的人也在查了大量资料后，才了解胆道闭锁的严重性和后果。
“大家都觉得是感染病，看我们像个怪物。”在儿子乐乐还是“小黄人”时，汤彬很抗拒带他出门，因为总被指指点点。有孩子来跟乐乐玩，总会被家长立马拉走，“我儿子一个朋友都没有”，这让汤彬有些失落。
汤彬目前租住在由儿童希望救助基金帮扶的廉价出租屋内，离医院不足500米，房租900元每月。这里租住着包括汤彬在内的5户人家，绝大多数是胆道闭锁患儿家庭，他们将出租房亲切地称呼为“小家”。“小家”里都是贫困家庭，一间屋子两张床两个家庭。
“小家”的安宁三番两次被打断，楼下邻居投诉“小家”——乱扔垃圾、传染病、吵闹。“前天来了个城管，说我们是群居。”汤彬很无奈，住在“小家”的都是准备做肝移植的贫困家庭，大人必须健康才能匹配成功，孩子为防止感染得极度注重卫生。
危险
危险突如其来。
7月8日晚，正正突然喷血，毫无征兆地血流不止，口腔内消化道里淤塞着颗粒血块。更糟的是，他被县医院拒之门外。情急之下，妈妈包了一辆120急救车，连夜从老家安徽蚌埠开往500公里外的上海。六个小时的车程，正正又吐又拉，处境危险。
血在上海复旦附属儿科医院止住了，命暂时保住了，高烧却降不下来。医生对妈妈说，一般出血在一两岁时，而正正仅有几个月大，出血太早，下一步治疗只能做肝移植。五天后，正正转到上海仁济医院肝脏外科儿童病区，等待爸爸割肝救子。
在病区，正正是肤色最白的孩子，他在57天大时做了葛西手术。黄褪得很快，危险来得也快。“白有什么用，差点小命丢了。”妈妈叹息。
上海仁济医院肝移植医生邱必军解释，换肝前有另一种选择——疏通胆管的葛西手术。这要求胆道闭锁孩子月龄在两个月内或是两个月到三个月之间，孩子的肝没有出现明显变化，才能做葛西手术。
做完葛西手术，一部分孩子会重建胆汁的排泄功能，黄疸会慢慢褪下来，肝脏得到保护，自体肝脏会发生作用，并维持相对长的一段时间。百分之三十到五十的孩子褪黄效果不明显，这必须要面临早期的肝移植。既没有做葛西手术也没有做肝移植的孩子极难活过一周岁。
但即便褪黄成功，葛西手术后感染导致的胆管炎等并发症也很让人揪心。
“皮肤白不管用，我跟别人开玩笑说，我花了20万就给儿子买了个皮肤白，其他什么都没有用，还是没保住他的肝。”汤彬愤愤，儿子乐乐一个多月时，才发现是胆道闭锁，立刻做了葛西手术，乐乐的黄是褪了，却引起了胆管炎等一系列的并发症。
胆管炎的孩子特别容易发烧，一发烧，汤彬和爱人就如临大敌，抱起儿子满世界跑。他们接连被大医院拒之门外，“没有相应的专科也没有高级的抗生素，无法治”。
汤彬又跑去小医院，再到更小的医院，甚至去找村里的郎中。“我们就这么苦苦哀求，让我们去治疗。你们想办法给我儿子退烧就行了，什么意外我们自己担。”后来小医院一看到他们就说，你们走吧。
儿子高烧不退，青紫的全身缩成一团抽搐，走投无路的汤彬只能将儿子放在温水里物理降温，半小时泡一次。“那个时候已经没钱了，只有放在水里面泡，用白酒擦身子。很多人不敢挑战的事情，只要能退烧，我和老婆都做了。”
除了高烧，肺炎、败血症、血液感染、呼吸道感染、急性腹泻病、房缺等一项项重病接踵而至，七张病危通知单在一天里接连砸向了汤彬。雪上加霜的是，汤彬的母亲被查出结肠肝曲癌。
已经“穷得不能再穷”的夫妻俩只能出院，每天在家中给儿子喂药，“晚上都不敢睡觉，怕他就走了。”
汤彬手机里有张照片，那是乐乐情况最糟糕的时候。四肢干瘦，手臂畸形且表皮松弛，一拉能感受到骨头。由于腹水下灌，乐乐的下体肿大，看不见生殖器官。
匹配
“我以为做母亲的供体结果肯定合格，可以马上手术救她。”
8月18日，小雨收到亲体配型结果不合格后的第11天，女儿辰辰病情再次告急。6个半月大的辰辰胆红素超过了正常值100多倍：正常孩子的胆红素值在6以内，辰辰有700多。
此时的辰辰已被腹水折磨得全身水肿，从头到脚的皮肤像充了气一般，高挺的鼻梁不见了，与满月照相比，判若两人。她拉大便非常痛苦，每次哭着喊着，汗、泪也一起流下。胆道闭锁患儿的大便一般如同白色的豆腐渣，而辰辰的已经变成薄薄的金黄色了，这是肝衰竭晚期的症状。
小雨心疼地拭去辰辰眼角的细泪，纸巾上是淡黄的印记，他的泪水、唾液已与皮肤同色。辰辰的凝血功能也每况愈下，拔了针孔，小雨要连续按住伤口三个小时，血才能凝固。辰辰打针打怕了，极度缺乏安全感，一放在床上就会“啊啊啊”地哭：他还不会说话，他用哭传递疼痛，因为嗓子沙哑，用尽力气也只能“啊呜啊呜”地哭几声。
小雨得随时观察辰辰的状况，怕她昏睡，怕她一睡不醒。辰辰很乖，每天的绝大部分时间都安静地坐在妈妈怀里，努力睁大盈着泪水的大眼睛，那眼神像在求救。
然而，父母亲的肝都救不了她。
自己和丈夫的肝因病配型失败，小雨心都碎了。“辰辰还这么小，她是无辜的，她来到这世上还没有见过人间烟火，还要受这么多苦难。”
小雨是高龄产妇，37岁剖腹产下辰辰，她还有个上小学的大女儿。这次赴沪，小雨没得到家人的支持。
“肝移植风险大，不要人财两空了。”亲戚朋友劝。
可是小雨放弃过一次。那是在湖南省儿童医院时确诊胆道闭锁时，医生告诉小雨，必须立即做葛西手术，但葛西手术成功率只有5%，术后维护费用昂贵，除非家里月收入有十万八万才养得起。不做，有百分之五的希望吃药能打通，做，只有百分之五到百分之十的概率不用再做肝移植。考虑到家里仅有辰辰爸爸每月2000元的工资收入来源，小雨扔掉了第一根稻草。
但这次，她想抓住最后的机会：她通过病友了解到很多贫困家庭通过肝移植成功救回孩子，联系到上海交通大学附属仁济医院之后，她看到了希望。
但小雨的丈夫迟迟没有同意这个方案。
7月29日，小雨一个人拖着9岁的大女儿，抱着6个半月的小女儿，背着行李，坐了23小时的连夜火车，从湖南湘西一路碾转来到上海。火车上，小女儿辰辰高烧，大女儿流鼻血，小雨措手不及，靠着好心乘客的备用药才转危为安。
7月30日入院，31日小雨就去做了供体配型检查。得知结果是一星期后，小雨满心以为妈妈和小孩子血脉相连肯定匹配，不料，她被查出肝内总管结石、胆总管细小、肾上有多发症，这样的病肝不能给辰辰用。拿到结果，小雨哭了很久。
固执的辰辰爸爸也被岳父拉来上海，一是接大女儿回家上学，二是照顾母女。小雨燃起了斗志，她请每个病房的病友帮忙劝说辰辰爸爸。辰辰爸爸最终做了配型，但脂肪肝、糖尿病的结果又把小雨重新打回了绝望的地狱。
“老天爷不帮她啊。辰辰可能等不到肝源了。”小雨甚至寄希望于好心人自愿捐肝，尽管那是法律所不允许的。
煎熬
各种情境的煎熬，在这些不幸的家庭中轮番上演。
如果不出意外，一个月前，22岁的妈妈黄文霞会割下约300克的肝，移植给自己的女儿小漾。她从未想过，当自己好不容易走到肝移植这步时，收到了天大的玩笑。
今年7月初，她被查出怀有三个月身孕，而配型是去年就做好的。这对准备割肝救女的黄文霞来说简直要了命。
这位来自安徽省安庆市的年轻妈妈，因亲生父母重男轻女从小被遗弃，由一对老夫妻抚养长大。2012年和丈夫成婚后，她一直就期盼着有个孩子。2015年5月7日，女儿张漾出生：但伴随欢乐而来的，还有病魔。
他们选择了葛西手术，宝宝却没有躲过胆管炎，经历了反复发烧的6月后，黄文霞和丈夫7月再赴上海。
配型早在去年就做好了，黄文霞与女儿血型相配，她调养身体，想给孩子一个最健康状态的肝。
7月初，黄文霞洗澡时摸到肚子变大了，而腰围很大的裤子收紧了，一查：她已怀孕三个多月。
这个既喜又悲的消息让黄文霞陷入两难的煎熬。继续捐肝，不仅自己身体的负担更大，肚子里孩子的安全无法保证；引产捐肝，那毕竟也是一个生命，而且引产药水对肝不好，恐怕无法完成捐肝；等生完孩子再捐肝，她怕孩子等不到那时。
在医院住了一个多月，黄文霞眼见着6个宝宝相继发病离世。胆道闭锁的病情恶化非常突然，前一天好好的，今天就不一定了。
但不捐肝，那就只能等待合适的肝源。等器官捐献的肝源充满未知数，等待时间不确定，而且费用要更贵10万元。
肚子里4个月大的宝宝成为了最尴尬的存在。再三纠结之后，8月19日，黄文霞决定放弃亲体捐肝，等待肝源。至于高额的费用，她只能再绞尽脑汁去想办法。
分道
手术室外，龙杰慧在紧张地张望着。手术室里躺着的，一个是她年迈的母亲，一个是她仅8个月大的女儿，都是她至亲的血脉。母亲正替她救自己的女儿。
这是两台接力进行的小儿肝移植手术，前后医护人员多达20人。从外婆的右叶肝割下365克，再紧急送往隔壁手术室放入童童的腹腔内，前后不过半小时。
8月23日下午3点半，随着最后一步缝合完成，童童被推入ICU，等候在电梯口的普勇奇马上拍下了女儿的照片。龙杰慧一看，嘴唇是红的，悬着的心放下了一半。29日，童童出了ICU，又瘦又白，除了眼角还有点黄外基本恢复了正常。
同是一天手术，辰辰却走向了相反的命运。
8月22日，小雨接到通知，辰辰的肝源来了。她还记得，那天辰辰心情很好，少有地露出笑容。
23日，手术时间比以往更长，直到晚上9点，辰辰才被推出手术室。小雨一路跟去ICU，在门外守着，即便无法相见，她想陪着辰辰。ICU的工作人员劝她，“你走吧，没事的，孩子比较平稳”。
但噩耗很快到来。
8月24日4点21分，小雨还未睡熟，她接到了那个可怕的电话，电话里传来“孩子不行了，大出血”的声音。当她飞奔到ICU时，辰辰已被宣告死亡。她伤心欲绝，泪水滴在辰辰浮肿的身体上，那里插满了针孔，左手依然在渗血。
她难以理解，“为何已经在ICU治疗了还会走”。医生的解释是，病情太重没挺过去。
小雨埋怨自己。她会不自觉地去想，要是没送来手术，说不定还能再熬一两天。但现在，他不得不成为手术成功率例外的那个部分。
小雨删光了朋友圈里所有关于辰辰的记忆，但将微信名改为“心想是辰”。
在仁济医院已有的手术记录里，五年内有85%的孩子存活下来。
仁济医院提供的数据显示，全国每年有3000至5000个胆道闭锁病例，有一千多个患儿做了葛西手术，仅有400例左右走进了小儿肝移植的手术室。剩下的放弃了或被遗弃，任其生死。
走手术的走向了生死的不同归宿，被遗弃的也同样如此。幸运的遗弃儿被福利院收纳，极为幸运的被送到“爱佑新生”上海养护中心接受治疗。这是一个2008年成立的民间公益人士救助病患孤儿的机构。
送到“爱佑新生”上海养护中心的患儿，有幸运如周开运的，也有不幸如俞琼思的。
周开运，英文名lucky，被陕西安康福利院送来，是“爱佑新生”的第一个胆道闭锁孤儿。
“爱佑新生”工作人员周淑平称，周开运送来时肚子很大，受腹水的影响，他坐在床上既不愿意动也不爱说话，有时候气憋不过来，他会做些深呼吸的动作。
开运很幸运，等肝两个月，肝来了。去年10月，周开运做了肝移植手术，现在身体情况稳定。
俞琼思则没能那么幸运，她于今年5月去世。
周淑平第一次见俞琼思时，觉得她眼睛里还有些神采，只要有肝源孩子还是可以救活的。然而，没有做葛西手术的俞琼思，在漫长的等待中，肝硬化全身器官衰竭，大出血走了。
“只有两条路，要么你做，你冒风险去做，要么就埋。就这两个选择，没别的办法。”在医院夜晚的长廊里，一个来自农村的父亲说。
带着胆道闭锁降临人世，这些孩子们的人生就注定，将在短短几年之内，分道扬镳，走向不同的未来。
-完- | 
狗仔卡
发表于 2016-9-18 06:44 PM
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