撰文｜邬宇琛 编辑｜马可
出品｜凤凰网在人间工作室
玲珑15岁，80厘米高。在人群里，她是真正被淹没的那个，一眼扫去，根本瞥不见她在哪。作为严重的成骨不全，也就是脆骨症患者，她已经和这副容易破碎的躯体相处了15年。穿衣服会骨折、被用力一撞也会骨折。但还好，她有个妈妈。
丁巧巧，1米6左右。人群里，她是抱着15岁的玲珑的人，是吴玉玲珑的骨骼。2007年，从玲珑出生那天起，她就自然地成为了玲珑的双腿和保护壳，但同时，也落入了一个看不到尽头的看护期。
某种程度上，玲珑和丁巧巧是罕见病家庭的缩影。15年来，她们在生活的下行期里搏斗，在迷惘和阻碍里寻找答案。作为母亲，丁巧巧需要帮助玲珑直面疾病，而同时，她也将接受一段重新编排的人生。而在作为一个无私的妈妈被歌颂之前，丁巧巧是一个陷入窘迫的女人，她在连串的问题里晕头转向，最后有些苦涩地接受了这一切。
根据北京瓷娃娃罕见病关爱中心的数据，成骨不全症总发病率约为万分之一到一万五分之一，按照发病率估算，中国约有10万名以上的成骨不全症患者。从出生那一刻起，罕见病家庭就将面对一系列问题，与常人相比，他们需要更加费力地直立行走于社会。
当一个“玻璃娃娃”诞生在一个家庭，比她骨骼更脆弱的是被改写的人生。
2007年，丁巧巧的女儿在汉中镇上的医院出生了。刚从肚子里被抱出来的时候，小女孩5斤5两，眯着眼睛，嚎啕大哭。如果只从肉眼看，没人察觉到这个新生命和其他婴儿有什么不同。三天之后，剖腹产的丁巧巧在县城的保温箱里第一次见到了自己的骨肉，“特别小”。第一次做母亲，她也不知道正常婴儿怎么样。但医生告诉她了一个坏消息：孩子双腿骨折了，而且在肚子里就骨折了。怎么会骨折呢？“一定是医生的责任。剖腹产抱出来的时候医生不小心折的。”丁巧巧心想。但医生说，在肚子里已经折了。丈夫吴亮不是一个爱计较的人，听医生这么说，就没有纠缠。没有什么办法，孩子太小了，没法打石膏，也不用做手术，自然就能愈合。在医院，孩子被打上了夹板带回了家。孩子整夜地哭，不让爸妈抱，也不让爸妈动。丁巧巧只好把孩子定在板子上，让她不乱动，但孩子有劲儿，就像不想被束缚住那样，双腿一用力，又开始哭。只有等孩子哭累了，睡着了，哭声才能消停点。一个多月后，女孩的骨头愈合了。丁巧巧第一次用褥子把小女孩包了起来，然后抱住了自己的女儿。哭声消停了一断时间。但很快，女儿又开始没日没夜地哭了。第二个月，女儿重复了哭泣，无论怎么喂吃的喝的都不管用。丁巧巧带女儿去了医院，医生说是骨折。丁巧巧有点慌了。在四线城市的小县城，她没法判断眼下面对的是什么程度的问题。医生在丁巧巧面前活生生把女儿弯曲的腿掰直，然后打了石膏。“骨头虽然脆，但是愈合得快，半个月就能好”，医生说。丁巧巧又回了家。此后，哭泣变得愈发频繁。给女儿轻轻地穿个秋衣，“啪嗒”一下，胳膊就折了。穿个裤子，“啪嗒”一下，腿就折了。一岁生日还没到，女儿的腿就变成了反向的“O型”。声音很清晰，每次听到骨头发出的响声，丁巧巧心里就凉了。那一年，女儿骨折了十几次，愈合了十几次。一些不对劲的地方也被慢慢察觉。丁巧巧发现，女儿的眼睛整体泛蓝，牙齿长出来不是白色的，而是透明的，“像玻璃一样”。镇上的医生看了，不好下判断，只是含糊地说，“这应该就是电视上说的‘玻璃娃娃’”。丁巧巧从没听说过玻璃娃娃，但她的理解是，“一碰就碎”。那年，丁巧巧和吴亮带着脑袋软塌塌的女儿回外婆家。在路上，丁巧巧想起还没给这个骨折的小女孩取一个名字。吴亮一拍脑袋，在车上顺口说叫“吴玉玲珑”。丁巧巧也不知道为啥取这个名，但一直沿用下来。玉玲珑是一种花和藕的别名，形容清越的声音，形容物体洁白晶莹。它还是是一种玉饰，湖石——本应该是坚硬的。那时还没人意识到玲珑的降临对这个家庭意味着什么，她只是一个爱骨折的小朋友、爱哭的小朋友，一个名字本天然坚韧，并不易碎的未来。
吴玉玲珑2岁的时候，和丁巧巧一起到了厂子里“上班”。自从女儿出生，父亲吴亮去了浙江打工挣钱，丁巧巧把玲珑带回了老家河南做家庭主妇。既然在小县城，没有医生见过这种病，那么就带她到更大的大医院看病。但在河南，医院的医生还是没能下判断。没人知道这是不是病，这是什么病。那段时间，丁巧巧也意识到家里的生计也不能都靠吴亮一个人担着。2岁时，丁巧巧带着玲珑去了吴亮所在的浙江，找了个做汽车配件模具的厂子上班。应聘的时候，她还特意问了老板，“能不能把我女儿带上”。老板说可以，但有个条件，“不许哭，不许闹。”那时候玲珑已经2岁了，还是不会走路，一整天就坐在婴儿推车里看着妈妈工作，时间一长，玲珑觉得无聊也大哭大闹起来。班上了没2个月，丁巧巧看着玲珑弯曲的腿，觉得这样子不是个办法，工作和看病是不能平衡的。几乎没有任何讨论和斟酌，爸爸挣钱，妈妈看病，成为了这一家人保持的定式。丁巧巧辞工又开始带着玲珑看病。她开始单枪匹马带着女儿跑医院，这像是个生活沉入水底的过程。起初，她从南方的医院开始找。在江苏，丁巧巧第一次接近这个病，但是以一种残酷的面目。她把玲珑抱上了骨科医生的桌上，医生看了几眼说，“你们做好心理准备，这个病要把你们这辈子都搭进去。”后来她北上西安，医生说“这种病根本就看不好。”每次从诊室走出来，丁巧巧都哭，但眼泪一擦，又开始找下一个医院。除了坚持没有任何办法。那种最深处的动力丁巧巧自己也说不出来，她只是觉得，玲珑是个人，“她不是个动物，也不是啥（其他东西）”，能长多大长多大，但肯定还是要把她养大。有医生告诉丁巧巧，带玲珑去首都的医院看看可能有戏。而丈夫的同事也正好有份工等着丈夫去干。这年，丁巧巧举家搬迁正式北漂，他们在通州区租了个房子，房租600元，十几平米，一家三口人住在一起。但北京并不是转机。最好的儿童医院依然没有给玲珑的病做出最终判断，医生让丁巧巧准备好一套房子的钱，因为“光做完检查就得花一套房子的钱”。病没看好，甚至都没看出来是什么病，玲珑反倒是变得像个小大人。每次去看病，玲珑都要像个外星人一样被目光包围着，小孩、中年人、老人，全部聚过来，“这么小的人，怎么会说话呢？”到医院看病，同龄的患者都会问玲珑多大了，结果玲珑都要比别人大——但她是患者里个头最袖珍的那个。玲珑被丁巧巧抱着，问丁巧巧，“妈妈，我为什么和别人不一样呢？”最让丁巧巧惊奇的一次是在去北京的火车上，玲珑坐在凳子上和旁边的女孩儿打闹玩耍，突然说了一句：“我还不如死了算了”。谁教她的呢？丁巧巧这么想。妈妈还没放弃。2012年的一天，丁巧巧在电脑上看视频，一个和玲珑相似症状的患者在视频里讲述自己的症状，说自己靠医生的治疗能够行走了。丁巧巧拨通了视频上的电话，向这名患者要到了主治医师任秀智的电话和他所在的医院天津武清区人民医院地址。一家人从北京去到天津武清。任秀智把吴玉玲珑从小到大拍过的片子一一看了一遍，然后给了丁巧巧有史以来听过过的第一个判断，“成骨不全”，也就是俗称的“脆骨症”，是一种影响骨骼的遗传性疾病，症状包括蓝巩膜，身材短小，关节松动，听力受损，呼吸问题和牙齿问题等。严重的成骨不全症，轻微的碰撞就会造成严重的骨折。而吴玉玲珑就是最严重的那一类。但医生终归是给了治疗方案，他建议玲珑先打一年的针增加骨密度，等条件成熟以后可以开始手术。玲珑高兴了好长一段时间。有一天玲珑从梦中笑醒，丁巧巧问玲珑，“你笑什么？”玲珑说，“我梦见我会走路了”。玲珑自此进入了诊疗计划。一年后，玲珑通过武清医院和太阳雨公益组织，受邀参加了第三届瓷娃娃病友大会。在会场，玲珑用手支撑着跳走，像一颗灵活的弹珠在人群中穿梭，和同类人交际。她似乎从来没有感受过那么自由。那次大会到了300多个患者，他们只是中国成骨不全患者的一部分，但因为医院的诊断，让他们终于得以获得抱团取暖的机会。吴亮在现场看到有人被抬着担架入场，有人坐着轮椅入场，一问年龄也有50多岁。吴亮和丁巧巧都觉得，这个病还是有希望的。2013年北京瓷娃娃罕见病关爱中心的《中国成骨不全患者生存状况调研报告》显示，当时纳入调查样本的病友有561份，病友的家庭平均月收入为2367.05元。报告还显示，2012年被访者看病主要集中在北京、天津、山东等地，选择这些医院的首要原因中，“只知道该医院能治疗这个病”的比例最高。对于玲珑一家来说，得到诊断，参与治疗，似乎就是恢复生活的开始。
5岁时，玲珑的弟弟龙龙出生了。怀龙龙时，丁巧巧专门请主治医师开了介绍信，“走后门”去了一家研究所做基因检测，她害怕这一胎又是罕见病，检测的医生告诉丁巧巧没事，但直到龙龙真的呱呱落地，她才放下心来。这下，她知道原来正常的婴儿吃饱了就睡，睡醒了就吃，是不会每天都哭的。十几平米的房子多了一个人，小小的家更完整了，但对丁巧巧来说，负担也更大了。吴亮在厂里打工一个月能挣5000元，要养活一家四口，还要给在陕西老家的爹娘养老。每天早上7点出门，晚上7点回家，丁巧巧就带着两个同样易碎的生命照看这个家。那是丁巧巧压力最大的一年，晚上几乎没几个小时能睡，玲珑和龙龙交替着哭。白天在家，丁巧巧还要盯着身后床上的俩小孩会不会摔下床。有一次，丁巧巧就在床前切菜，玲珑就从床上摔了下来，头上凹了个包，至今后脑勺都有个坑。2年后，玲珑7岁，到了可以使用麻醉的年龄，玲珑正式开始手术。丁巧巧因为要在家照看弟弟龙龙，每次手术，玲珑都是由父亲吴亮带着赶早班车去武清，在丁巧巧的印象里，每次天还没亮玲珑和吴亮就从家里消失了。按照治疗计划，吴玉玲珑至少要做8次手术，“一次手术放几个钉子，一年要做好几次才能走路，把8根最重要的骨头连接在一起，那她一个腿要按四截打断”。第一次手术，玲珑显得很开心，做完以后她还笑着说不怕疼。“她以为她要好了”，丁巧巧说。但显然没有这么简单。首先是手术依然有着巨大的风险，有一次做手术的时候，一块儿进去的小男孩早上10点进手术室，但因为大出血，到晚上0点都没出来。“每次都很揪心”。其次是手术带来的效果。打进的钉子会因为身体的成长而逐渐穿破肌肤，因为做手术要把骨折处不平整的部分剔除，所以几乎每次手术玲珑就要矮2厘米，而且腿也是一个长一个短。最后，这件事不能急，治疗是一场持久战。丁巧巧和吴亮太想玲珑站起来走路了。光前2年，7岁的玲珑就接受了4-5次手术。医生告诉丁巧巧，“你们做得太频繁了，成年人都接受不了这个频率”，于是暂时叫停了如此频繁和激进的手术计划。玲珑的新生活好像也没能因为手术而重新开始。一个最重要的检验标准是入学，7岁，一个该上学的年纪，如果玲珑能够和其他小朋友一起去上学，她就获得了新的天地。离家几公里就是一个幼儿园，玲珑不喜欢呆在家里，她每天都要丁巧巧带她出去转转，于是幼儿园成为了玲珑和龙龙经常去看的地方。隔着铁栅栏，玲珑看见了学校是什么样子的。有小伙伴，可以学知识，不用每天在十几平米的小房间的床上躺着。丁巧巧向幼儿园园长询问，“能不能让吴玉玲珑进去体验几天？”院长答应了。7月，盛夏，棉裤包着双腿和钉子，玲珑打着石膏，丁巧巧就像抱着一个雕塑一样把玲珑搬进了教室。幼儿园里都是3、4岁的孩子，大家都忍不住直接讨论玲珑。尽管玲珑不喜欢这样的目光，但玲珑还是很高兴，她说“上学真好玩”。她和弟弟都体验了3天北京幼儿园的教育，然后结束了姐弟俩第一次学习。北京瓷娃娃罕见病关爱中心的调查显示，在7-15岁义务教育阶段的被访者中，有13.2%的人没有上学，6.0%在小学阶段选择了自学。而丁巧巧也打听过，即使是私立幼儿园，一个月的学费也要好几千。鉴于恐慌承担对脆骨病患者在校风险，一些学校会拒绝孩子入学，或者要求患者监护人签署“免责协议”。但如果回到老家读书，无论是丁巧巧的老家河南，还是吴亮的老家陕西，都离做手术的天津太远了。人们很多时候并没有第三种选择，要接受教育，就必须回家。2016年，吴亮接到家乡汉中勉县教育局的一通电话，询问缺席义务教育的吴玉玲珑的情况。手术计划正好缓和了下来，吴亮和丁巧巧决定将玲珑和龙龙都送回汉中老家，由爷爷奶奶照看。治疗的这些年，一颗钉子植入就高达3万元，经济周转不开，丁巧巧也想要留在北京打工。一切准备就绪。那年春节，一家人回到勉县过了个好年。学校接洽好了，回北京的车票也买好了，玲珑很喜欢回到县城的感觉，至少有一个院子，可以再也不用关在房子里了。年初四，吴亮先离开了家，回北京打工，丁巧巧打算后脚跟上，年初九出发和丈夫在北京汇合。不过就在出发的两天前清晨，丁巧巧发现玲珑爷爷奶奶的房门紧闭。“大清早怎么不开门呢？”她推开一看，炭炉摆在中央，两位老人已经失去了生命体征。丁巧巧手足无措，彻底崩溃了。
狗仔卡
发表于 2023-3-19 03:37 PM
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